8.1.3.高單位免疫球蛋白(如Gamimune-N; Venoglobulin等)： (111/2/1、113/11/1、114/10/1、115/10/1)

本類藥品限依藥品許可證登載之適應症範圍內用於符合下列任一條件病人，限符合下列適應症病患須檢附病歷摘要（註明診斷，相關檢查報告及數據，體重、年齡、性別、病史、曾否使用同一藥品及其療效...等）

1.靜脈注射劑：
(1)1.先天或後天性免疫球蛋白低下症併發嚴重感染時(須附六個月內免疫球蛋白檢查報告)
(2)2.免疫血小板缺乏性紫斑症(ITP)經傳統治療效果不佳，若其血小板＜80,000 20,000/cumm且符合下列情況之一者：(108/6/1)
Ⅰ.(1)有嚴重出血危及生命者。(108/6/1)
Ⅱ.(2)需接受緊急手術治療者。(103/4/1)
(3)3.緊急狀況下，免疫血小板缺乏性紫斑(ITP)病例合併血小板嚴重低下(＜20,000/cumm)，雖未經傳統治療，但合併有嚴重出血，而又必須接受緊急手術治療者。(103/4/1)
(3)(4)4.免疫血小板缺乏性紫斑症(ITP)且於懷孕或分娩期間，經臨床醫師判斷不適合以類固醇治療者， 或急性免疫血小板缺乏性紫斑症(ITP) ≦18歲以下兒童。(107/4/1、108/6/1、111/2/1)
(4)(5)5.4.先天性免疫不全症之預防性使用，但需有醫學中心之診斷證証明。
(5)(6)6.5.川崎病合乎美國疾病管制中心所訂之診斷標準，限由區域醫院(含)以上教學醫院實施，並填寫「全民健康保險使用Intravenous Immune Globulin (IVIG) 治療川崎病」申請表(詳附表六)併當月份醫療費用申報。
Ⅰ.限由區域醫院(含)以上教學醫院或具有小兒心臟醫師證書之小兒科醫師，並有小兒心臟超音波儀器之醫院實施。(108/10/1)
Ⅱ.需填寫「全民健康保險使用Intravenous Immune Globulin (IVIG)治療川崎病」申請表(詳附表六)併當月份醫療費用申報。
(6)(7)7.6.因感染誘發過度免疫機轉反應，而致維生重要器官衰竭，有危及生命之慮者，限由區域醫院（含）以上有加護病房乙等級以上之教學醫院實施。（93/2/1）
(7)(8)8.7.腸病毒感染嚴重患者，且符合衛生福利部疾病管制署於97年1月修訂之『「腸病毒感染嚴重患者靜脈注射免疫球蛋白之適應症」』。(97/5/9、102/7/23、105/8/1)
(8)(9)9.急性發炎性去髓鞘多發性神經根病變（Guillain Barré症候群）：(107/12/1、111/2/1)
Ⅰ.(1)不得與血漿置換術併用。
Ⅱ.(2)使用於未滿18歲的病人
i. Ⅰ.限無法自行走路的病童，自行走路指不需要他人扶助可以走路，前述只適用於發病前會自行走路的孩童，經小兒神經專科醫師或神經科醫師確定診斷。
ii.Ⅱ.限由區域醫院（含）以上教學醫院實施。劑量為每公斤體重2公克，分成2天或5天給予。
Ⅲ.(3)使用於18歲(含)以上成人病人
i. Ⅰ.限發病兩週內有嚴重病況（呼吸衰竭或瀕臨呼吸衰竭）病人使用。
ii. Ⅱ.限經神經科醫師確定診斷，限由區域醫院（含）以上教學醫院實施。劑量為每公斤體重2公克，分成5天給予。
(9)(10)慢性脫髓鞘多發性神經炎（Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP） (限使用Privigen、Gamunex-C、Kiovig)：(108/2/1、108/10/1、109/4/1、110/3/1、110/12/1、111/3/1、113/11/1、114/10/1、115/10/1)
Ⅰ.限用於依歐洲神經醫學會聯合會 (European Federation of Neurological Societies; EFNS)之診斷標準確診為慢性脫髓鞘多發性神經炎之2歲以上病患 成人，且對於類固醇治療無效或無法耐受類固醇，臨床上仍產生急性惡化時使用。(110/12/1)
Ⅱ.前述類固醇治療無效定義，係指使用口服每日每公斤體重1mg或每日60mg prednisolone兩個月仍未有INCAT (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment) Disability scale 1分(含)以上之進步。
Ⅲ.限由區域醫院(含)以上教學醫院神經科專科或兒童神經科醫師醫師診斷及使用。(118/2/1、115/10/1)
Ⅳ.需經事前審查核准後使用，每次申請半年兩個療程，每年最多四個療程，需檢附病歷資料及治療前後的INCAT評估結果。
Ⅴ.每月最大劑量每公斤體重2公克。
Ⅵ.如在開始兩個療程後無INCAT 1分(含)以上之進步，則不再給予高單位免疫球蛋白。
Ⅶ.經高單位免疫球蛋白治療滿1年未復發者(INCAT分數進步1分或1分以上者)，應停止治療；若停止治療後惡化(adjusted INCAT disability score change≧1)的患者，可重新申請使用。
Ⅷ. 2 歲以上至未滿 18 歲以下兒童限使用GAMUNEX-C、及Kiovig及Privigen TW。(110/12/1、111/3/1、114/10/1、115/10/1)
(10)後天性免疫球蛋白低下症(Secondary Immunodeficiency,SID)的維持性治療使用：(113/11/1)
Ⅰ.限用於接受骨髓或幹細胞移植病人在合併後天性免疫球蛋白低下症(SID)的維持性治療使用，預防感染或降低感染的發生率，且血清IgG濃度＜4 g/L，及過去6個月曾發生2次(含)以上嚴重感染。
Ⅱ.療程為每4週注射1次，每次劑量為每公斤體重0.2公克。
Ⅲ.經事前審查核准後使用，每次申請以3個月為限(限使用3個療程)，並需檢附免疫球蛋白(IgG 濃度)檢查報告。
Ⅳ.繼續使用者，需每3個月評估一次血清IgG 濃度(於最後1次注射IVIg的4週後或下次注射前檢測)，符合血清IgG濃度＜5g/L，且過去3個月曾發生嚴重感染，方可提出申請續用。若續用時血清IgG濃度＜5g/L則每次劑量為每公斤體重0.2-0.4公克。
Ⅴ.上揭為預防感染或降低感染發生率，限使用於正在接受壓抑B細胞之積極治療方案病人，每個方案以9個月為上限
(11)多灶性運動神經病變(Multifocal motor neuropathy, MMN)(限使用Privigen、Privigen TW Solution for Intravenous Infusion、KIOVIG、GAMUNEX-C)(114/7/1)
Ⅰ.限用於多灶性運動神經病且符合下列條件之病人：
i.漸進性不對稱的局部肢體無力，至少影響到兩條運動神經支配區域，且缺乏明顯的感覺異常。
ⅱ.影響區域其肌腱反射低下或喪失。
ⅲ.影響之運動神經具備等於或超過50%傳導障礙(≥ 50% conduction block)。
iv.排除上運動神經元徵象(upper motor neuron sign)及侵犯腦神經/延髓症狀(cranial nerves and bulbar involvement)。
v.ONLS (Overall Neuropathy Limitations Scale)≥ 2分。
Ⅱ.限由區域醫院(含)以上教學醫院神經科專科醫師診斷及使用。
Ⅲ.需經事前審查核准後使用，每次申請半年2個療程，每年最多4個療程。
Ⅳ.每療程最大劑量每公斤體重2公克。
Ⅴ.需檢附病歷資料、治療前後的神經傳導及ONLS量表評估結果。
Ⅵ.如在開始2個療程後無ONLS 1分(含)以上之進步，則不再給予高單位免疫球蛋白治療。繼續使用者，需每半年評估一次，若ONLS量表改善或穩定無惡化者，得繼續使用下半年兩個療程。
Ⅶ.經免疫球蛋白治療滿1年而未復發(ONLS進步1分(含)以上)者，應停止治療；若停止治療後惡化(ONLS增加≥ 1分)的患者，可重新申請使用。

2.皮下注射劑：（108/2/1）
原發性免疫不全症之預防性使用，需有醫學中心之診斷證明。

註1：川崎病診斷標準：
1.發燒五天或五天以上且合併下列五項臨床症狀中至少四項。
(1)兩眼眼球結膜充血。
(2)嘴唇及口腔的變化：嘴唇紅、乾裂或草莓舌或咽喉泛紅。
(3)肢端病變：手（足）水腫或指（趾）尖脫皮。
(4)多形性皮疹。
(5)頸部淋巴腺腫。
2.排除其他可能引起類似臨床疾病。
3.或只符合三項臨床症狀，但心臟超音波檢查已發現有冠狀動脈病變。
註2：腸病毒感染嚴重患者靜脈注射免疫球蛋白之適應症：
1.靜脈注射免疫球蛋白對於腸病毒感染併發重症病人的治療效果，目前仍有待確認。
2.不鼓勵使用於5歲以上患者。
3.適應症：出現手足口病或疱疹性咽峽炎臨床症狀，或雖無以上症狀，但與其他確定病例有流行病學上的相關（＊1）的腸病毒感染個案，並且符合下列條件之一：
(1)肌抽躍合併無明顯誘發因素之心率過速（心跳每分鐘超過150次）。（＊2）
(2)急性肢體麻痺。
(3)急性腦炎，尤其是供伴隨局部特異性腦幹神經症狀：失調（ataxia）、對側偏癱（cross hemiplegia）、特定腦神經損害（specific cranial Ns lesion）或腦幹自主神經機能障礙（brainstem dysautonomia）。（＊3）
(4)肺功能衰竭，如急性肺水腫、肺出血、成人型呼吸窘迫症。
(5)心臟功能衰竭。
(6)敗血症候群（Sepsis syndrome）。（＊4）
＊1：指個案發病前與確定病例有親密接觸可能性者，包括家庭或學校中的腸病毒感染的確定病例。
＊2：只有肌抽躍症狀者不符合使用條件。
＊3：只有腦膜炎而無腦炎或類小兒麻痺症候群者，及非腸病毒引起的腦炎患者不符合使用條件。
＊4：併發多發性器官衰竭之患者因使用效果不佳，故不建議使用。
4.建議劑量為 1 gm/kg 靜脈滴注12 小時，共一次。
5.醫師使用靜脈注射免疫球蛋白治療患者後，請儘速填寫通報單通報各縣市衛生局，送交衛生福利部疾病管制署審查。(97/5/9、102/7/23)

紅字部分規定自115年10月1日生效。